Logo
Навигация
  • Бессоница
  • Сонливость
  • Самочувствие
    • Беременность
    • Полезное видео
  • Иммунитет
  • Простуда
  • Органы
  • Нервная система
  • Вредные привычки

Что делать при дефиците альфа-1-трипсина у детей?

Органы

Дефицит альфа 1 антитрипсина у детей — данное заболевание довольно редко встречается у детей, но все же имеет место быть. Оно может носить наследственный характер, и уже первые признаки обнаруживают в неонотальном периоде.

Накопление в тканях протеолитических энзимов как раз свидетельствует о дефиците альфа 1 антитрипсина. Данная недостача приводит к изменениям в тканях и их разрушению. В практике нередки случаи, когда пораженные легкие и печень подвергаются необратимым процессам.

Клиническая картина дефицита фермента альфа 1 антиттрипсина. У ребенка в неонотальном периоде наблюдается: увеличение печени, бесцветный кал, желтуха, моча темного цвета. Все эти признаки являются следствием холестаза, который может быть частичным или полным. Именно это оказывает влияние на клиническую картину заболевания.

Еще к основным симптомам дефицита фермента альфа 1 антитрипсина относят: одышка, свистящее дыхание, сухие хрипы в легких. Часто данные симптомы похожи на проявления астмы или распираторных инфекций. Дефицит фермента вызывает нарушения функций печени, печеночную недостаточность. Эти причины и являются основополагающими для трансплантации печени у новорожденных.

Лабораторные исследования показывают превышения щелочной фосфатазы. Данные показатели можно наблюдать у ребенка до 11 недели жизни, дальше некоторые признаки клинической картины проходят и дают о себе знать уже ближе к 5-6 месяцам от рождения. Может начаться развитие цирроза печени, зуд кожных покровов, портальная гипертензия.

Существует еще легочная форма альфа 1 антитрипсин. Дифицит альфа 1 антитрипсин уже имеет совсем иную клиническую картину. При данном заболевании может развиться эмфизема легких, пневмония, острый бронхит. Эмфизема легких — заболевание, вызванное поражением легочной ткани, изменением стенок альвеол. Это приводит к расширению пространства, расположенного ниже бронхиол.

Диагноз ставится только на основе лабораторных исследований, клинической картины, анамнеза пациента. Недостаток фермента может стать основной причиной развития следующих страшных болезней: рак мочевого пузыре, раз желчного пузыря, рак легких.

Специальной терапии нет для альфа 1 антитрипсина. Дефицит приводит к малоприятным последствиям. Проводят заместительную терапию, которая является малоэффективной.

Альфа 1 антитрипсин вырабатывается в печени, его основной функцией является защита печени от фермента эластазы, который вырабатываются клетками крови. Необходимый уровень альфа 1 антитрипсина в крови равен 1.5-3.5 г/л.

Больным дефицитом вредно дышать грязным воздухом. Сигаретный дым, городской смог, асбестовая пыль усугубляют состояние здоровья больного. Сигаретный дым кроме того, что усиливает воспалительный процесс, еще и останавливает функцию альфа 1 антитрипсина и активность фермента снижается почти в 2000 раз.

В некоторых европейских странах, а также в Канада и Соединенных Штатах Америки практикуется внутривенное введение фермента альфа 1 антитрипсина. Получают его из донорской плазмы. Данная терапия помогает замедлить развитие заболевание и остановить повреждение легочной ткани. Об эффективности такого лечения никто с уверенностью ничего сказать не может. Рекомендуется начинать усиленное лечение только после проявления признаков эмфиземы. Если у пациента поражена печень, то данное лечение вовсе не подойдет. Вся дальнейшая терапия будет сводиться к облегчению болезни и в дальнейшем скорее всего понадобится трансплантация печени.

Сейчас ученные ведут интенсивную работу по разработке методов лечения данного заболевания. Нужно помнить о том, что больной нуждается в изоляции от вредных для легких и бронхов факторов. Заболевание, как правило, приводит к инвалидности и сокращению продолжительности жизни.

Изменение образа жизни, своевременная диагностика, интенсивная терапия. современная медицина, квалифицированные специалисты — все это может способствовать поддержанию здоровья человека с дефицитом альфа 1 антитрипсина.

(-1 рейтинг, 1 голос)
Поделиться:
  • tweet

Последние посты

  • Восстановление после удаления аденомы гипофиза: как смягчить последствия?

    14.07.2014 - 0 комментариев
  • Болит горло, опухли гланды при беременности: чем это опасно?

    13.07.2014 - 0 комментариев
  • Аденома гипофиза: причины возникновения опухоли

    12.07.2014 - 0 комментариев

Комментарии:

Оставьте комментарий Отменить комментарий

email не публикуется Требуемые поля выделены *

*
*


  • Восстановление после удаления аденомы гипофиза: как смягчить последствия?

    14.07.2014 - 0 комментариев
  • Болит горло, опухли гланды при беременности: чем это опасно?

    13.07.2014 - 0 комментариев
  • Аденома гипофиза: причины возникновения опухоли

    12.07.2014 - 0 комментариев
  • Как проявляется воспаление легких у взрослых: симптомы

    10.07.2014 - 0 комментариев
  • Для тех, кто хочет знать причину икоты у взрослых после еды!

    09.07.2014 - 0 комментариев
  • Опухла гланда с одной стороны, больно глотать: о чем это говорит?

    08.07.2014 - 0 комментариев
  • Воспаление потовых желез: лечение без побочных эффектов

    06.07.2014 - 0 комментариев
  • Чаи для новорожденных: отзывы о сборах с фенхелем

    02.07.2014 - 0 комментариев
  • Польза травяного чая для детей: ромашковый чай

    02.07.2014 - 0 комментариев
  • Разбираемся, почему кровоточат гланды!

    01.07.2014 - 0 комментариев

Спасибо за посещение сайта «МедиЗона» — всё о медицине! Благодарим Вас за посещение сайта«МедиЗона» — всё о медицине! Искренне надеемся, что смогли помочь Вам избавиться от серьезных болезней и не столь значительных недугов. Будем рады видеть Вас вновь, но только здоровыми и только в отличном настроении!

Политика конфиденциальности