Современная клиническая медицина выделяет ряд заболеваний, которые тесно ассоциированы с риском внезапной смерти у людей в молодом возрасте. Самым «загадочным» из них является синдром Бругада.
Несмотря на сотни научных работ, посвященных этому синдрому, а также регулярные международные конференции, где рассматривается данное заболевание, в российской медицинской литературе встречаются лишь единичные случаи, описывающие синдром Бругады, да и то они не всегда достоверно отражают реальную клиническую картину. Однако именно это заболевание, по мнению подавляющего большинства специалистов, является причиной более чем 50% всех внезапных некоронарогенных смертей у людей в молодом возрасте.
Впервые клинико-электрокардиографический синдром, который объединяет частые семейные случаи кратковременных потерь сознания или внезапной смерти по причине полиморфной желудочковой тахикардии, был описан в 1992 г. испанскими кардиологами братьями Бругада (отсюда и название заболевания) .
Клиническая картина характеризуется частыми обмороками (синкопе) , которые происходят на фоне возникающей желудочковой тахикардии или фибриляции предсердий. Иногда обмороки сопровождаются судорогами. Приступы также могут проходить и без потери сознания и сопровождаются при этом резкой слабостью и перебоями в работе сердца. В некоторых случаях единственным проявлением синдрома является скоропостижная смерть, случающаяся в большинстве случаев во сне. При аутопсии (вскрытии) отсутствуют какие-либо признаки органического поражения миокарда. Нередко синдром диагностируют сразу у нескольких членов семьи. В зависимости от клинических проявлений, выделяют синкопальный (симптомный) и бессинкопальный (бессимптомный) варианты синдрома Бругада.
Помимо типичной клинической картины, для данного заболевания характерен специфический электрокардиографический паттерн, который также был подробно описан братьями Бругада. Характерный паттерн ЭКГ позволяет определить у лиц без признаков органических патологий сердца высокий риск развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий и проявляется либо постоянной, либо транзиторной блокадой правой ножки пучка Гиса с очевидным подъёмом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1 – V3) . В зависимости от выраженности изменений на ЭКГ различают классическую (явную) , интермиттирующую и латентную форму синдрома Брагада.
Тип наследования синдрома – аутосомно-доминантный. В настоящее время ученым удалось установить несколько генов, которые при мутации приводят к развитию заболевания. Эпидемиология синдрома Бругада на сегодняшний день изучена недостаточно, что связано, прежде всего, с относительно недавним открытием заболевания, а также с трудностью его диагностики, которая возникает из-за наличия скрытых и интермиттирующих форм.
Распространенность заболевания в разных странах различна. Синдром Бругада (ЭКГ признаки) встречаются у 1-5 жителей стран Европы на 10 000 человек и у 20-60 жителей Юго-Восточной Азии и Японии на те же 10 000 человек. Интересно то, что синдром ни разу не был зарегистрирован у людей негроидной расы. Наибольшая распространенность заболевания среди азиатов связана с тем, что у них чаще других народностей встречается определенная мутация в гене, приводящая к развитию синдрома. Кроме того, удалось установить, что у мужчин синдром Бругада встречается почти в 10 раз чаще, чем у женщин, из-за чего риск внезапной смерти сильной половины человечества возрастает в 5,5 раз.
Несмотря на широкую распространенность заболевания во всем мире, в России отмечается довольно низкая выявляемость данного синдрома, что связано с плохой ориентацией врачей на весь симптомокомплекс, часто не имеющий характерных признаков в отдельных составляющих, которые бы позволили уверенно поставить диагноз.
При обращении к врачу, первым признаком, указывающим на возможность развития синдрома, являются часто возникающие предобморочные состояния у пациента и, тем более, обмороки. При этом необходимо провести полное кардиологическое обследование, которое включает суточное ЭКГ-мониторирование, а также эндокардиальное электрофизиологическое исследование. Дополнительно могут быть проведены молекулярно-генетическое исследование или диагностика болезней головного мозга.
Для того, чтобы предупредить фибрилляцию желудочков при синдроме Бругада, больному назначают антиаритмические средства, блокаторы натриевых каналов, однако практика показывает, что при таком заболевании, как синдром Бругада, лечение лекарственными препаратами оказывается эффективным меньше, чем в 60% случаев. Единственное средство, которое надежно снижает риск внезапной смерти, это имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Приступы предобморочного состояния и, тем более, сами обмороки, сопровождающиеся тахикардией, являются достаточным поводом для обращения к специалисту. Больше других в зоне риска находятся мужчины от 30 до 40 лет.
полезно
Комментарии: